Abstrakta přednášek
10. ročník, květen 2011 (zpět na seznam abstrakt)
Syndrom kombinované fibrózy a emfyzému (CPFE)
Žurková M., Loštáková V., Kolek V., Kriegová E., Kliniky Plicních nemocí a tuberkulózy FN LF UP Olomouc, Klinika biochemie FN Olomouc
Syndrom kombinované fibrozy a emfyzému přestavuje relativně novou nozologickou jednotku, která byla poprvé popsána Wigginsem et al. v roce 1990. Přesná epidemiologická data nejsou k dispozici, v literatuře popsány studie desítek případů. Základní atributy onemocnění dle Cottina jsou na HRCT plic kombinace obrazu emfyzému v apikálních partiích a fibrózních změn v bazálních částech plic, dále těžká porucha difúzní kapacity plic, častá je plicní hypertenze. Onemocnění se vyskytuje častěji u mužů - dlouholetých kuřáků ve věku kolem 65 let. Fibrotizující složka je tvořena jedním z obrazů intersticiálních plicní pneumonií dle konsenzu ATS/ERS. Emfyzém představuje dilataci dýchacích cest distálně od respiračního bronchiolu na úrovni acinů a alveolů. V patogeneze onemocnění hraje roli cytokin TGF-ß, který působí proapoptoticky a antiproliferačně na alveolární epitel a antiapoptoticky a proproliferačně na fibroblasty, navíc ovlivňuje depozici extracelulární matrix. Klinické potíže jsou progredující ponámahová dušnost, kašel, paličkovité prsty (43%), auskultačně bazálně krepitus (87%), zřídka pískoty (13%). Spirometricky bývá popisována těžká porucha difúze, dále je přítomna respirační insuficience. Častější výskyt bývá při intersticiálním plicním postižení u revmatoidní artritidy, sklerodermie a u kuřáků s IPF. Formy CPFE dle distribuce změn se dělí na 3 skupiny - 1. forma s postupným přechodem změn - v horních polích centrilobulární emfyzém, přechází kaudálním směrem do fibrózy a paraseptálního emfyzému. 2. paraseptální emfyzém s fibrózou - obraz mléčného skla se střídá s voštinovitou plící a paraseptálním emfyzémem. 3. forma s oddělenými entitami - okrsky fibrózy se střídají s okrsky emfyzému. Léčbou jsou systémové kortikoidy (obvykle prednison 0,5 mg/kg) dále kombinovaná imunosuprese - systémové kortikoidy + azathioprin (100-150 mg/den) , při známkách respirační insuficience dlouhodobá domácí oxygenoterapie, nutno je zanechání kouření, které je jednoznačný rizikový faktor pro emfyzém i pro IPF. Paradoxně kuřáci mají méně závažnou IPF v době diagnózy, zřejmě díky tzv. "smoker-effectu" - časnější diagnóza díky výraznějším potížím. Prognóza střední délka života po stanovení diagnózy jsou 3 roky. Medián přežití je ale lepší než u izolované IPF, 55 % pacientů přežívá 5 let. Plicní hypertenze výrazně zhoršuje prognózu - 5 let přežije pouze 25 % pacientů.
Podpora výzkumným záměrem MSM 6198959223
